Maladie de Paget du mamelon

Pagets' disease of the breast

G Le Bouedec (1), M Beguinot (2), E Perbet (1) M-M Dauplat (2)
(1) Chirurgie, Centre Jean Perrin, 58 rue Montalembert, 63011, Clermont-Ferrand Cedex 1, France
(2) Anatomie pathologique, Centre Jean Perrin, 58 rue Montalembert, 63011, Clermont-Ferrand Cedex 1, France

Paget, mamelon, ganglion sentinelle

Paget, breast, sentinel node

Maladie de Paget du Mamelon

G. Le Bouëdec, M. Beguinot, E. Perbet, M-M Dauplat.

Introduction. La maladie de Paget correspond à un adénocarcinome intra-épidermique de la plaque aréolo-mamelonnaire, la biopsie cutanée montrant des grandes cellules à cytoplasme pâle dotées de noyau hyperchromatique. La description princeps - fissures, croûtes eczématiformes – a été faite par Alfred Velpeau en 1856 et le lien avec un cancer mammaire sous-jacent a été établi par James Paget en 1873 de sorte que c’est son nom qui est passé à la postérité éponymique (1). Nous rapportons une analyse monocentrique rétrospective des caractères anatomo-cliniques d’une quarantaine de cas opérés.
Matériel, méthodes, résultats. Entre 2001 et 2015 une série de 40 cas de maladie de Paget (âge moyen = 64 ans, extrêmes 39-88) ont été opérés : 32 fois par mammectomie (80 %), 8 fois de manière conservatrice sous forme de pamectomie (20 %) avec une exploration ganglionnaire dans 36 cas : ganglion sentinelle isotopique dans 31 cas, curage axillaire dans 5 cas. La lésion cutanée s’accompagnait d’une masse tumorale palpable dans 11 cas, sinon le cancer sous-jacent était dénoncé par des anomalies radiographiques : microcalcifications à proximité ou à distance de la PAM dans 13 cas et/ou rehaussements à l’IRM. Les mammographies étaient normales dans 16 cas (40%). Le Paget était isolé dans 4 cas (10%), associé à un cancer dans 36 cas : CCIS strict dans 18 cas, CCIS + carcinome canalaire micro-invasif ou invasif dans les 18 autres cas. Le CCIS était constamment de haut grade i.e de grade 3 nucléaire. Les récepteurs hormonaux dosés en immuno-histochimie sur la composante (micro)-infiltrante étaient négatifs dans 15 cas (83 %), positifs dans 3 cas (17 %). HER 2 était surexprimé dans tous les 15 cas non hormonosensibles, le profil biologique dominant était donc RE- RP- HER 2+++. Le taux d’envahissement ganglionnaire (N+) global était de 16,5 % (6/36) : le taux d’envahissement du ganglion sentinelle était de 13 % (4/31) et 2 curages réalisés d’emblée étaient positifs. Les 6 cas N+ appartenaient au groupe des mammectomies, 5 d’entre eux présentaient une masse palpable (45% de N+ dans le sous-groupe Paget + masse), tous contenaient une composante infiltrante (2 CCI grade II SBR, 4 CCI grade III SBR).
Commentaires. Les auteurs opposent deux situations sémiologiques qui influencent la prise en charge thérapeutique : les Paget isolés ou associés à des lésions infra-cliniques détectées par mammographie ou IRM seraient une indication de ganglion sentinelle avec option conservatrice, en revanche les Paget + masses palpables en rapport avec des CCIS + carcinomes infiltrants justifient un curage axillaire et le plus souvent une mammectomie, sachant que dans la littérature le taux de N+ dans cette situation va de 45 à 65 %. Les algorithmes modernes proposés face à la maladie de Paget accordent un rôle charnière à l’IRM et une place limitée au ganglion sentinelle (2,3).
1. Paget J (1874) On disease of the mammary areola preceding cancer of the mammary gland St Barts Hospital Rep 9:10-87
2. Caliskan M, Gatti G, Sosnovskikh I et al (2008) Paget’s disease of the breast : the experience of the European institute of oncology and review of the literature Breast Cancer Res Treat 112:513-521
3.Trebska-McGowan K, Terracina K, Takabe K (2013) Update on the surgical management of Paget’s disease Gland Surg 2(3):137-142