Résumé 2G6MT
Tumeur Fibreuse Solitaire du sein : case report et revue de la littérature
Solitary Fibrous tumor of the breast : a case report and the review of the literature
Dubois Claire (1), Nika Eleni (2), Hoffman Pascale (3) Delouche Aurélie (4), Michy Thierry (5) Philippe Anne-Cécile (6)
(1) Interne en gynécologie-obstétrique, CHU de Grenoble, France
(2) Service d’anatomo-pathologie, CHU de Grenoble, France
(3) Service de Procréation Médicale Assistée, CHU de Grenoble, France
(4) Service de Radiologie, CHU de Grenoble, France
(5) et (6) : Service de Gynécologie, CHU de Grenoble, France
(1) Interne en gynécologie-obstétrique, CHU de Grenoble, France
(2) Service d’anatomo-pathologie, CHU de Grenoble, France
(3) Service de Procréation Médicale Assistée, CHU de Grenoble, France
(4) Service de Radiologie, CHU de Grenoble, France
(5) et (6) : Service de Gynécologie, CHU de Grenoble, France
Tumeur du sein, tumeur fibreuse solitaire, STAT-6
Breast tumor, Solitary Fibrous Tumor, STAT-6
Gynécologie
Anatomie et cytologie pathologiques
Introduction :
Une Tumeur Fibreuse Solitaire (TFS) est une tumeur rare, d’origine mésenchymateuse, composée de cellules fusiformes. Cette tumeur, de croissance lente et asymptomatique, peut dans certains cas avoir une évolution maligne.Initialement décrite au niveau de la plèvre, elle est désormais rapportée dans de nombreux sites anatomiques, demeurant rare dans le sein. Devant l’absence d’éléments pathognomoniques cliniques ou radiographiques, et le spectre large des tumeurs à cellules fusiformes, tant en terme de morphologie qu’en terme de pronostic (1), faire le diagnostic précis d’une TFS devient essentiel.
Case Report :
Il s'agit d’une patiente de 63ans, chez qui a été découvert une TFS du sein gauche. En 2014, une lésion ovoïde de 3mm a été découverte à la mammographie, hypo-échogène à l’échographie, interprétée comme un kyste ou un fibroadénome. Devant une augmentation de 3mm à 3ans, une IRM a été réalisée qui retrouvait un rehaussement significatif de la masse. L’examen clinique mammaire bilatéral et celui des aires ganglionnaires étaient normaux. Une biopsie a été réalisée, et l’analyse anatomo-pathologique était en faveur d’une TFS. Une exérèse complète a été effectuée et l’analyse définitive a confirmé le diagnostic, sans signe de malignité.
Discussion :
Ce cas clinique représente un cas rare de TFS, puisque développée au niveau du sein. La revue de la littérature ne retrouve que 22 cas, dont seulement 2 d’évolution maligne (2). Le large spectre des lésions à cellules fusiformes, dont font partie les TFS, s’étalant des pseudotumeurs aux tumeurs de haut grade, implique un diagnostic de certitude pour une prise en charge optimale (1).
L’analyse anatomopathologique et notamment l’analyse immuno-histochimique des lésions est essentielle. Avec le séquençage génétique, il a été mis en évidence la place d’un gène de fusion, NAB2-STAT6 (NGFI-A Binding protein 2- Signal Transducer and Activator of Transcription 6), dans la pathogenèse de ces tumeurs (3). La mise en évidence de cette fusion et la détection de STAT6, même si non complètement spécifiques, peuvent être particulièrement utiles au diagnostic.
La plupart des cas de TFS sont bénignes, mais une récurrence locale ou à distance est observée dans 10 à 15% des cas. Les critères histologiques de malignités retrouvés, sont principalement la taille de la lésion et le nombre de mitoses par champs (4).L’exérèse complète constitue le Gold Standard et un suivi au long-cours demeure nécessaire.
Conclusion :
Devant la rareté, le large spectre des tumeurs à cellules fusiformes, et la potentielle évolution maligne d’une TFS, le diagnostic de certitude est essentiel. L’absence de critères radiographiques spécifiques impose la réalisation d’une analyse histologique et immuno-histochimique exhaustive pour poser le diagnostic de certitude et renseigner des informations d’importance pronostic.
Bibliographie:
(1)Magro G. Differential Diagnosis of Benign Spindle Cell Lesions. Surg Pathol Clin 2018;11:91–121.
(2)Salemis NS. Solitary fibrous tumor of the breast: A case report and the review of the literature. Breast J 2018;24:78–81.
(3) Thway K, Ng W, Noujaim J, Jones RL, Fisher C. The Current Status of Solitary Fibrous Tumor: Diagnostic Features, Variants, and Genetics. Int J Surg Pathol 2016;24:281–92.
(4)Houdt WJ van, Westerveld CMA, Vrijenhoek JEP, Gorp J van, Coevorden F van, Verhoef C, et al. Prognosis of Solitary Fibrous Tumors: A Multicenter Study. Ann Surg Oncol 2013;20:4090–5.
Une Tumeur Fibreuse Solitaire (TFS) est une tumeur rare, d’origine mésenchymateuse, composée de cellules fusiformes. Cette tumeur, de croissance lente et asymptomatique, peut dans certains cas avoir une évolution maligne.Initialement décrite au niveau de la plèvre, elle est désormais rapportée dans de nombreux sites anatomiques, demeurant rare dans le sein. Devant l’absence d’éléments pathognomoniques cliniques ou radiographiques, et le spectre large des tumeurs à cellules fusiformes, tant en terme de morphologie qu’en terme de pronostic (1), faire le diagnostic précis d’une TFS devient essentiel.
Case Report :
Il s'agit d’une patiente de 63ans, chez qui a été découvert une TFS du sein gauche. En 2014, une lésion ovoïde de 3mm a été découverte à la mammographie, hypo-échogène à l’échographie, interprétée comme un kyste ou un fibroadénome. Devant une augmentation de 3mm à 3ans, une IRM a été réalisée qui retrouvait un rehaussement significatif de la masse. L’examen clinique mammaire bilatéral et celui des aires ganglionnaires étaient normaux. Une biopsie a été réalisée, et l’analyse anatomo-pathologique était en faveur d’une TFS. Une exérèse complète a été effectuée et l’analyse définitive a confirmé le diagnostic, sans signe de malignité.
Discussion :
Ce cas clinique représente un cas rare de TFS, puisque développée au niveau du sein. La revue de la littérature ne retrouve que 22 cas, dont seulement 2 d’évolution maligne (2). Le large spectre des lésions à cellules fusiformes, dont font partie les TFS, s’étalant des pseudotumeurs aux tumeurs de haut grade, implique un diagnostic de certitude pour une prise en charge optimale (1).
L’analyse anatomopathologique et notamment l’analyse immuno-histochimique des lésions est essentielle. Avec le séquençage génétique, il a été mis en évidence la place d’un gène de fusion, NAB2-STAT6 (NGFI-A Binding protein 2- Signal Transducer and Activator of Transcription 6), dans la pathogenèse de ces tumeurs (3). La mise en évidence de cette fusion et la détection de STAT6, même si non complètement spécifiques, peuvent être particulièrement utiles au diagnostic.
La plupart des cas de TFS sont bénignes, mais une récurrence locale ou à distance est observée dans 10 à 15% des cas. Les critères histologiques de malignités retrouvés, sont principalement la taille de la lésion et le nombre de mitoses par champs (4).L’exérèse complète constitue le Gold Standard et un suivi au long-cours demeure nécessaire.
Conclusion :
Devant la rareté, le large spectre des tumeurs à cellules fusiformes, et la potentielle évolution maligne d’une TFS, le diagnostic de certitude est essentiel. L’absence de critères radiographiques spécifiques impose la réalisation d’une analyse histologique et immuno-histochimique exhaustive pour poser le diagnostic de certitude et renseigner des informations d’importance pronostic.
Bibliographie:
(1)Magro G. Differential Diagnosis of Benign Spindle Cell Lesions. Surg Pathol Clin 2018;11:91–121.
(2)Salemis NS. Solitary fibrous tumor of the breast: A case report and the review of the literature. Breast J 2018;24:78–81.
(3) Thway K, Ng W, Noujaim J, Jones RL, Fisher C. The Current Status of Solitary Fibrous Tumor: Diagnostic Features, Variants, and Genetics. Int J Surg Pathol 2016;24:281–92.
(4)Houdt WJ van, Westerveld CMA, Vrijenhoek JEP, Gorp J van, Coevorden F van, Verhoef C, et al. Prognosis of Solitary Fibrous Tumors: A Multicenter Study. Ann Surg Oncol 2013;20:4090–5.
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