Tumeur neuro-endocrine de la jonction iléo-caecale révélée par une métastase mammaire. Case report et revue de la littérature.

Neuroendocrine tumor of the ileo-caecal junction revealed by a mammary metastasis. Case report and review of the literature.

H GORNES (1), E CHANTALAT (1), R PERALLON (2), M DESLANDRES (3), J RIMAILHO (1)
(1) Service de Chirurgie Générale et Gynécologique, Hôpital de Rangueil / IUCT, CHU de Toulouse, Hôpital Rangueil 1, avenue du Pr Jean Poulhès TSA 50032 31059 Toulouse cedex, France
(2) Service d’Anatomo-Pathologie, IUC-T, CHU de Toulouse, IUCT Oncopole 1 avenue Irène Joliot-Curie 31059 Toulouse Cedex 9, France
(3) Service d’Oncologie Médicale, Hôpital de Rangueil, IUCT, CHU de Toulouse, Hôpital Rangueil 1, avenue du Pr Jean Poulhès TSA 50032 31059 Toulouse cedex, France

tumeur neuro-endocrine, sein, jonction iléo-caecale, immunohistochimie

neuroendocrine tumor, breast, ileo-caecal junction, immunohistochemistry

Contexte
Les tumeurs neuro-endocrines (TNE) constituent un groupe de tumeurs rares capables de sécréter des hormones quelle que soit leur localisation dans l’organisme. Elles peuvent apparaître dans tous les endroits du corps, mais sont plus fréquentes au niveau des poumons, de l’estomac, de l’intestin grêle, et de l’appendice. L’incidence annuelle est de 2 à 5 nouveaux cas par an pour 100 000 personnes, l’âge de survenue se situant, le plus souvent, entre 40 et 60 ans. Ces tumeurs se développent aux dépens de cellules du système endocrinien diffus présentes dans tout l’organisme.
Les localisations métastatiques des TNE sont le foie (60%), l’atteinte ganglionnaire (22%), le péritoine (18%), l’os (6%) et le poumon (5%). Les autres sites métastatiques ne représentent que 5% des localisations à distance. Les métastases intra-mammaires sont rares et souvent synchrones d’une évolution pluri-métastatique. Elles représentent moins de 0,5 % de l’ensemble des cancers mammaires.

Case report
Nous présentons ici le cas d’une patiente de 42 ans chez qui il a été découvert une tumeur neuro-endocrine du sein dont l’analyse anatomopathologique n’était pas en faveur d’une origine mammaire.
La principale difficulté a été la recherche du primitif grâce à l’aide de l’immunohistochimie et de l’imagerie spécifique aux tumeurs neuroendocrine (Octréoscan et tomographie par émission de positions à la F-DOPA). La tumeur primitive a pu être identifiée après relecture des imageries en réunion de concertation pluri-disciplinaire (RCP) des tumeurs neuro-endocrines. Celle-ci était localisée au niveau de la dernière anse iléale en amont de la valvule de Bauhin. Une résection iléo-caecale par coelioscopie a donc été réalisée permettant de retrouver une tumeur neuro-endocrine de grade 2 de l’OMS de l’iléon mesurant 2,2 x 1,5cm et infiltrant la sous-muqueuse avec six ganglions métastatiques dont un en effraction capsulaire sur 8 ganglions prélevés (6N+/8).

Discussion
Cette situation clinique atypique représente un rare cas de découverte d’une tumeur neuro-endocrine digestive du carrefour iléo-caecal par une métastase mammaire. Une revue de la littérature a permis de retrouver des nombreux cas de carcinomes endocrines primitifs du sein mais seulement un cas publié de métastase mammaire d’une TNE du grêle.
La difficulté de notre cas clinique résidait dans la recherche de la lésion primitive devant les résultats immuno-histochimiques réalisés sur la lésion mammaire.
En dehors de l’étude immunohistochimique des lésions, l’aide de l’imagerie est fondamentale dans le recherche d’un primitif. En effet, l’octréoscan (scintigraphie à l’octréotide) et la tomographie par émission de positons (TEP) sont les examens clés du bilan d’extension dans la pathologie neuroendocrine.

Conclusion
La survenue d’une tumeur neuro-endocrine, quelle que soit sa localisation, pose le problème de son origine primitive ou secondaire, le risque étant de méconnaître une tumeur primitive éloignée en considérant la métastase comme primitive. Notre cas clinique démontre l’utilité d’un bilan exhaustif, anatomo-pathologique, utilisant tous les nouveaux marqueurs immunohistochimiques, mais également radiologique, avec l’utilisation de radio-isotopes sensibles et spécifiques, dont le Ga-DOTATOC.