Porocarcinome eccrine : tumeur annexielle rare

Primary eccrine porocarcinoma : rare skin adnexal tumours

R LARHBALI (1), S GHOMARI-BEZZAR (1), N MEKEDDER (1)
(1) service d'Oncologie Médicale- Centre Hospitalo-Universitaire de Tlemcen_ Algérie

Porocarcinome sudoral eccrine, sein

eccrine porocarcinoma, breast

Introduction
Le porocarcinome sudoral eccrine est une tumeur cutanée maligne qui se développe aux dépend des glandes sudorales eccrines. C'est une tumeur rare et dont la localisation mammaire est exceptionnelle.
Observation
Une femme de 62 ans s'est présentée à la consultation avec un nodule de 15 mm au niveau du sein gauche. Une biopsie partielle a été réalisée sous anesthésie locale. Le résultat histologique était en faveur d'une prolifération tumorale épithéliale bien limitée intéressant le derme. Le diagnostic d'une tumeur annexielle, le porocarcinome sudoral eccrine, était évoqué. Un bilan clinique, biologique et radiologique d'extension a été réalisé. Une exérèse chirurgicale large a été réalisée. L'étude histologique définitive avec l'immunomarquage avaient confirmés le diagnostic de porocarcinome sudoral eccrine dont les limites d'exérèse étaient insuffisantes (la limite la plus proche est à 4 mm). Les suites post opératoires ont été simples. Une reprise chirurgicale a été discutée malheureusement refusée par la patiente. Aucun traitement adjuvant n'a été administré à la patiente et après trois mois aucune récidive n'a été notée.
Discussion :
Le carcinome sudoral eccrine est une tumeur cutanée qui se développe à partir des cellules intra épidermiques et dont le diagnostic est difficile. C’est la tumeur sudorale la plus fréquente. Il représente environ 0,005% des cancers cutanés. Sa localisation préférentielle est les membres inférieurs avec 50%, puis la région céphalique pour 20% des cas. Le porocarcinome peut survenir à tout âge, mais surtout après l'âge de 60 ans avec une légère prédominance féminine. L’expression clinique est polymorphe et non spécifique.
Seule l'étude histologique permet le diagnostic et l'immunomarquage permet de confirmer le diagnostic. Les récidives locales sont fréquentes (40 à 50% des cas). On assiste parfois à l’apparition de métastases, dans un délai variable d’un cas à l’autre. Les métastases sont surtout ganglionnaires régionales, mais aussi viscérales.
Le traitement fait appel à la chirurgie large au stade localisé avec des marges carcinologiques d’au moins 1 à 2 cm. Les polychimiothérapies sont peu efficaces et réservées au stade métastatique dont le pronostic est sombre.
Conclusion :
Le porocarcinome est une tumeur rare sans particularité clinique. L'étude histologique est d'un apport capital dans la prise en charge globale de cette tumeur qui reste exceptionnelle au niveau mammaire.

Références bibliographiques :
1. Cazeau C, Lepreux S, Taieb A et al. Le porocarcinome eccrine : une tumeur annexielle cutanée maligne hautement agressive. Annales de dermatologie et de vénéréologie. 2008
2. Marone U, Caracò C, Anniciello AM, Di Monta G et al. Metastatic eccrine porocarcinoma : report of a case and review of literature. World J Surg Oncol. 2011