Le sarcome du sein chez l’homme: une situation exceptionnelle

Breast sarcoma in humans: an exceptional situation

K BRAHMI (1,2,3), S SEDDIKI (1,2), A ABDELOUAHAB (4), M BOUKRISSA (1,2), Z BEKKOUCHE (3), F ELKEBIR (3), N BACHIR-BOUIADJRA (1,2).

(1) Chirurgie générale, clinique chirurgicale A CHU Oran, 76 Bd Benzerdjeb 31000 ORAN ALGERIE.
(2) Faculté de médecine d’oran, université d’Oran, ALGERIE.
(3) Laboratoire de Biologie du Développement et de la Différenciation, Université d’Oran, ALGERIE.
(4) CPMC Hôpital Mustapha Alger, Université d’Alger, ALGERIE.

sarcome- sarcome phyllode

sarcome- phyllodes sarcoma

INTRODUCTION : Les sarcomes du sein sont très rares. Ils représentent moins de 1 % des tumeurs malignes du sein (1). Ils peuvent naître à partir du contingent mésenchymateux d'une tumeur bénigne préexistante, cette composante prenant le pas sur la composante épithéliale qui s'efface. La forme la plus commune de sarcome du sein sont les tumeurs phyllodes qui représentent entre 0,3 et 1 % des tumeurs du sein (2) dont seul le dernier grade est malin (FNCLCC). La prise en charge thérapeutique est chirurgicale. Nous rapportons un cas de sarcome mammaire chez un homme de 49 ans survenant sur une période de 10 ans.
CAS CLINIQUE : Monsieur M.M, âgé de 49 ans, consulte en octobre 2013 pour un sarcome du sein gauche. Il a été opéré d’un nodule du sein gauche en 1982 (31 ans auparavant) et a présenté un traumatisme grave testiculaire à l’âge de 8 ans et un ictère à l’âge de 15 ans. Une notion de cancer familial au premier degré a été retrouvée. L’examen physique retrouve une tumeur de 6 cm mobile par rapport au plan profond et hypoéchogène, bien limitée. La microbiopsie a montré un sarcome de bas grade et le scanner thoracique a mis en évidence la conservation du muscle pectoral, la présence de ganglions axillaires et l’absence de localisations secondaires. Une mastectomie totale élargie et un curage axillaire ont été réalisés après une chimiothérapie néoadjuvante. L’examen histologique a confirmé la nature sarcomateuse avec N-/N14. Les RH sont négatifs et le Her2 score 0. L’immunomarquage a mis en évidence une négativité des cellules tumorales aux anti-corps (CD 34, PS 100, Desmine, Cytokératine). DISCUSSION : Les sarcomes du sein sont souvent des tumeurs volumineuses et la présence d'adénopathie est exceptionnelle. Pour la majorité des auteurs, le pronostic des sarcomes du sein rejoint celui des autres localisations avec des rechutes locales et à distance, en particulier pulmonaires (3). Souvent des antécédents familiaux de cancer du sein existent avec des facteurs de risque liés au mode de vie. Les facteurs d’hyperestrogénie relative ou absolue comme la cirrhose, l’obésité, le syndrome de Klinefelter, les antécédents d’oreillons ou de cryptorchidie traitée tardivement, les traitements anti-androgéniques ou estrogéniques, augmentent le risque de cancer du sein masculin (4). CONCLUSION: La Mastectomie reste le « gold standard » et le curage axillaire n'est pas indiqué du fait du faible risque d'atteinte. On ne retrouve pas de données dans la littérature concernant les traitements adjuvants et néo adjuvants des sarcomes du sein. Les principaux facteurs pronostics sont la taille tumorale, le grade histologique et les marges d'exérèse.
BIBLIOGRAPHIE :
1. Pollard SG, Marks PV, Temple LN, Thompson HH. Breast sarcoma. A clinicopathological review of 25 cases. Cancer 1990 ; 66 : 941-4.
2. Tavassoli FA, Devilee P. Pathology and genetics of tumors of the breast and female genital organs. World Health Organization Classification of tumors. Lyon : IARC Press, 2003.I
3. Zelek L, Llombart-Cussac A, Terrier P, Pivot X, Guinebretiere JM, Le Pechoux C, et al. Prognostic factors in primary breast sarcomas: a series of patients with long-term follow-up. J Clin Oncol 2003 ; 21 : 2583-8.
4. N. Chabbert-Buffet and al. Cancer Du Sein Chez L’homme : Particularités, Epidémiologie Et Facteurs De Risque. Extrait Des Mises A Jour En Gynécologie Médicale. Publié Le 10 Décembre 2010.