Purpura ecchymotique du sein, une présentation rarissime de cancer du sein localement avancé: à propos d'un cas

Breast ecchymotic purpura, a rare presentation of locally advanced breast cancer: a case report

K Wehbe (1), E Brabencova (2), P Soibinet (3), C Dabiri (1)
(1) Département de Chirurgie Cancérologique, Institut Jean Godinot, 1 rue du Général Koenig, 51100, Reims, France
(2) Département de Biopathologie, Institut Jean Godinot, 1 rue du Général Koenig, 51100, Reims, France
(3) Département d'Oncologie Médicale, Institut Jean Godinot, 1 rue du Général Koenig, 51100, Reims, France

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Contexte
Une femme de 79 ans a été prise en charge dans notre service pour un carcinome infiltrant NOS du sein gauche découvert suite à l’apparition spontanée d’une lésion ecchymotique localisée du sein.

Résultats
L’unique point d’appel était ce purpura, sans notion de traumatisme, homogène, ovalaire mesurant 4 par 5 cm, stable depuis 2 mois. La patiente n’a pas d’antécédent de thrombopénie ni d’allergie connue. L’examen physique était peu contributif, sans lésion mammaire palpable. Il existait uniquement une adénopathie centimétrique axillaire gauche.
Un bilan sénologique retrouvait en para-aréolaire gauche interne une structure solide de 11 mm mal limitée. Des biopsies ont été prélevées et ont mis en évidence un carcinome infiltrant NOS de grade II, triple négatif, Ki67 15 %. La cytologie axillaire était positive. Devant cette présentation atypique, une punch biopsie en regard de l’ecchymose a été réalisée afin d’exclure un envahissement cutané. L’histologie montrait la présence d’emboles carcinomateux lymphatiques dermiques pouvant correspondre à une origine mammaire ainsi que des extravasations de sang dans le derme expliquant cet aspect ecchymotique. Le bilan d’extension ne retrouvait uniquement à la scintigraphie osseuse de discrets foyers d'hyperfixation du gril costal, du rachis et du bassin suspects dans le contexte sans pouvoir écarter une origine bénigne. Une chimiothérapie néo-adjuvante a été décidée avant mastectomie et curage axillaire gauche.

Discussion
Il s’agit d’une présentation clinique atypique et rare de cancer du sein sans cas similaire retrouvé dans la littérature. Habituellement, la présence d’emboles avec des cellules carcinomateuses obstruant les canaux lymphatiques est en rapport avec un cancer inflammatoire du sein ou mastite carcinomateuse (1). Les auteurs précisent néanmoins que bien que la présence des emboles tumoraux dans les vaisseaux lymphatiques dermiques soit favorable au diagnostic, elle n'est pas requise. De plus, l'invasion lymphatique dermique sans présentation clinique typique n'est pas suffisante pour affirmer le diagnostic de mastite carcinomateuse. Un critère diagnostic important est la rapidité de l’aggravation des symptômes qui n’est pas flagrante dans notre cas avec une stagnation de la lésion cutanée sur plusieurs mois (1). La lésion cutanée de notre patiente pouvait également faire suspecter un angiosarcome mammaire (2). Cette possibilité a rapidement été éliminée en l’absence de prolifération tumorale vasculaire sur les différentes biopsies. Tout purpura aigu est une maladie grave à diagnostiquer en urgence afin de ne pas passer à côté d’une méningococcémie, d’une thrombopénie grave ou d’une endocardite infectieuse. La biopsie cutanée est indiquée devant des lésions purpuriques lorsque la présentation clinique est atypique et en l’absence de diagnostic patent (3).

Conclusion
Tout purpura isolé du sein doit faire réaliser un bilan sénologique et des biopsies cutanées afin de ne pas passer à côté d’une néoplasie sous-jacente, localement avancée.

Bibliographie
1. Van Uden DJP, et al. Inflammatory breast cancer: an overview. Crit Rev Oncol Hematol. 2015 Feb;93(2):116–26.
2. Boufettal H, et al. Angiosarcome mammaire : à propos d’un cas. 2013 Jun 19 [cited 2018 Jul 15]; Available from: http://www.em-consulte.com/en/article/816533.
3. Jung A-J, et al.[Clinicopathological study of purpura: Is a skin biopsy necessary for palpable purpura?]. Ann Dermatol Venereol. 2016 May;143(5):347–53.