Carcinome neuroendocrine à grandes cellules primitif du sein : une tumeur rare chez l’homme.

Primary large cell neuroendocrine carcinoma of the breast: A rare tumor in man.

F SAFINI (1), Z BENNANI, (1), S BELKHEIRI (1), Z BOUCHBIKA (1), N BENCHAKROUN (1), H JOUHADI (1), N TAWFIQ (1), S SAHRAOUIA (1), BENIDER (1)
(1) Service d’oncologie et de radiothérapie, CHU Ibn Rochd - Casablanca, Maroc.

Mots clés: cancer du sein, neuroendocrine, grandes cellules.

Keys words: breast cancer, large cell, neuroendocrine.

Introduction :
Le cancer du sein chez l’homme représente moins de 2 % de l’ensemble des cancers masculins. Le type anatomopathologique le plus fréquent est le carcinome canalaire infiltrant (90 %). Les tumeurs neuroendocrines (TNE) mammaires sont exceptionnelles et seulement une dizaine de TNE du sein chez l’homme sont rapportées

Observation :
Mr K.M, âgé de 61 ans, s’est présenté pour une toux sèche associée à une dyspnée intense évoluant dans un contexte d’altération de l’état général et d’amaigrissement important chiffré à 15 Kg en 2mois. L’anamnèse a détecté dans son histoire de la maladie l’apparition un an auparavant d’un nodule du sein droit augmentant progressivement de taille, négligé, ayant évolué vers l’ulcération de la peau en regard. L'examen clinique, avait retrouvé un syndrome d’épanchement thoracique droit. Par ailleurs, le sein droit était complètement détruit et ulcéré, entouré par plusieurs nodules de perméation, associé à des adénopathies axillaires palpables homolatérales mobiles. Un scanner thoraco-abdominal qui avait également retrouvé un épanchement pleural à droite avec multiples lésions nodulaires et micronodulaires disséminées aux deux champs pulmonaires. A la ponction biopsie pleurale, il s’agissait d’une prolifération tumorale maligne indifférenciée à grandes cellules. L’étude immuno-histochimique avait objectivé une positivité des cellules tumorales aux anticorps anti-cytokératine, anti-chromogranine et anti-synaptophysine. Une biopsie du sein droit a été également réalisée et qui avait conclu à un carcinome neuro-endcrine à grandes cellules primitif du sein devant la positivité en plus des marqueurs neuroendocrines, des récepteurs hormonaux (récepteurs oestrogéniques étaient exprimés à 90% et les récepteurs progestatifs à 90%). Le marquage de l’HER2 était négatif. Le bilan d’extension a été complété par une scintigraphie osseuse n’ayant pas objectivé d’autres localisations secondaires. Le diagnostic retenu était celui d’un carcinome neuroendocrine à grandes cellules primitif du sein classé cliniquement cT4bN1M1. Le patient avait reçu huit cycles de chimiothérapie selon le protocole Docetaxel 75mg/m2 tous les 21 jours. La chimiothérapie a été bien tolérée. La réponse tumorale clinique a été estimée à plus de 90% au niveau local et à 75 % au niveau des métastases pleuro-pulmonaires. Une hormonothérapie de maintenance anti-estrogénique de type tamoxifène a été prescrite. Avec un recul de 18 mois de la fin du traitement, le patient est maintenu en situation de contrôle de la maladie locale et métastatique.

Discussion :
Les carcinomes neuroendocrines à grandes cellules sont des tumeurs peu différenciées de haut grade de malignité.À l’examen histologique, le diagnostic de la nature neuroendocrine de ces tumeurs est évoqué à la morphologie et confirmé après une étude immunohistochimique à l’aide de marqueurs neuroendocrines, essentiellement la chromogranine A, la synaptophysine, la neuron-specific enolase (NSE) et le CD56 [1]. Le diagnostic d’un CNE à grandes cellules primitif du sein ne doit être retenu qu’après avoir éliminé un autre foyer primitif ou en cas de présence d’une composante canalaire in situ associée. Vu la rareté de cette entité, il n’existe pas de traitement bien codifié [2].

Conclusion :
le carcinome neuroendocrine à grande cellules du sein est une entité extrêmement rare surtout chez l'homme. le pronostic semble être plus favorable que celui décrit au niveau du poumon

Références :
1. Potier.B, Arnaud. D, Paillocher.N, Darsonval V, Rousseau P. Tumeur neuroendocrine primitive du sein. Découverte post-traumatique chez un homme. Ann Chir Plast Esthet 2012;57(6):630-3.
2. Kim JW, Woo OH, Cho KR, et al. Primary large cell neuroendocrine carcinoma of the breast: radiologic and pathologic findings. J Korean Med Sci 2008;23:1118-20.