Pyoderma Gangrenosum du sein : complication post-opératoire rare d’un syndrome des antiphospholipides. A propos d’un cas

Breast pyoderma gangrenosum: rare post-operative complication of antiphospholipid antibody syndrome. A case report

J. Figurelli (1), K Kolsi (1), C. Franchet (2), K. Delavigne (3), M. Soule-Tholy (1), E. Jouve (1), D. Gangloff (1), T. Meresse (1), L. Dahan (1), G. Cartron (1), E. Chantalat (1), C. Vaysse (1).

(1) Département de chirurgie, Institut Universitaire du Cancer de Toulouse – Oncopole, 1 avenue Irène Joliot-Curie, 31100 Toulouse, France
(2) Département d’Anatomie-Pathologie, Institut Universitaire du Cancer de Toulouse – Oncopole, 1 avenue Irène Joliot-Curie, 31100 Toulouse, France
(3) Département de Médecine Interne, Institut Universitaire du Cancer de Toulouse – Oncopole, 1 avenue Irène Joliot-Curie, 31100 Toulouse, France

Pyoderma Gangrenosum, Sein, Chirurgie, Syndrome des anti-phospholipides

Pyoderma Gangrenosum, Breast, Surgery, Antiphospholipid antibody syndrome

Contexte
Le Pyoderma Gangrenosum (PG) est un diagnostic rare, appartenant au groupe des dermatoses non infectieuses à polynucléaires neutrophiles. Son incidence est de 3 à 10 cas par million d’habitants et par an (1). La littérature rapporte quelques cas d’association de PG et syndrome des anti-phospholipides (SAPL) (2). Environ 25 à 40% des PG post-opératoires surviennent après chirurgie sénologique (3).
Nous rapportons le cas d’une jeune femme ayant présenté un PG après une chirurgie pour pathologie bénigne du sein s’inscrivant comme une complication sévère de son SAPL.

Observation
Une semaine après l’exérèse d’une tumeur bénigne du sein droit, une jeune femme de 35 ans a été admise en urgence pour nécrose cutanée extensive de l’ensemble des quadrants externes du sein associée à un syndrome inflammatoire clinico-biologique. Son principal antécédent était un SAPL. Le diagnostic évoqué en urgence était une fasciite nécrosante du sein mais la TDM thoracique réalisée dans ce contexte ne retrouvait aucun argument positif. Une prise en charge chirurgicale a été décidée du fait de la dégradation de l’état clinique général de la patiente et de l’extension de la nécrose.
Deux débridements chirurgicaux ont été réalisés à 48h d’intervalle avec mise en place d’un VAC, sans succès avec majoration de la nécrose. Une antibiothérapie à large spectre (IV) et des séances d’oxygénothérapie hyperbare ont été réalisées.
Finalement, du fait de l’antécédent de SAPL, de l’aspect évocateur de la nécrose respectant la plaque aréolo-mamelonnaire, de l’effet délétère de la chirurgie, des résultats bactériologiques stériles et de la présence à l’analyse anatomopathologique d’un infiltrat diffus à polynucléaires neutrophiles, associé à de nombreuses thromboses, le diagnostic de PG compliquant un SAPL a été retenu.
Les antibiotiques ont été stoppés. Une corticothérapie ainsi qu’une anticoagulation préventive ont été initiées. L’amélioration clinique a rapidement été constatée. La corticothérapie a été poursuivie durant 6 mois et l’anticoagulation préventive a été recommandée à vie.

Discussion
Il n’existe pas de traitement spécifique du PG mais l’utilisation d’immunosupresseurs à dose élevée est habituellement nécessaire. Dans notre cas, l’association immunosupresseurs et anticoagulation préventive a été efficace ciblant les trois aspects du SAPL compliqué d’un PG : dysimmunité, inflammation et thrombose. Nous pensons qu’en cas de SAPL avéré, afin de prévenir le risque de récidive d’un PG, un traitement immunosupresseur soit systématiquement initié en cas de geste chirurgical, quel qu’il soit (4).

Conclusion
Savoir évoquer le diagnostic de PG comme complication possible d’un SAPL permet d’éliminer les diagnostics différentiels de nécrose cutanée, d’éviter des traitements chirurgicaux inutiles ainsi que de proposer une prise en charge thérapeutique optimale et de prévenir le risque de récidive.


Bibliographie
1. Zelones JT, Nigriny JF(2017). Pyoderma Gangrenosum after Deep Inferior Epigastric Perforator Breast Recosntruction: Systematic Review and Case Report. Plast Reconstr Surg Glob Open. 5(4): p. e1239.
2. Schmid MH, Hary C, Marstaller B et al (1998). Pyoderma gangrenosum associated with the secondary antiphospholipid syndrome. Eur J Dermatol . 8(1): p. 45–47.
3. Zuo KJ, Fung E, Tredget EE et al (2015) A systematic review of post-surgical pyoderma gangrenosum: identification of risk factors and proposed management strategy. J Plast Reconstr Aesthet Surg . 68(3): p. 295e303.
4. Powell FC, Su WP, Perry H et al (1996) Pyoderma gangrenosum. Classification and management. J Am Acad Dermatol. 34(3): p. 395– 412.