Syndrome de Poland chez la femme : A propos d’1 cas avec revue de la littérature

Syndrome of Poland at the woman: about 1 case with magazine(review) of the literature

Y Ikkache (1), K Belkharoubi (1), O Boualga (1), B Khelil (1), F Mohamed Brahim (2)
(1) Service de Chirurgie Générale « Ait-Idir-Ali », Centre Hospitalier et Universitaire, 31000 – ORAN, ALGÉRIE
(2) Service de Chirurgie Générale et Cancérologie « Ait-Idir-Ali », Centre Hospitalier et Universitaire, 31000 – ORAN, ALGÉRIE

Syndrome de Poland, femme

Syndrome of Poland, woman

Introduction
Le syndrome de Poland est une malformation rare. Il associe à des degrés divers des anomalies thoracomammaires et des anomalies du membre supérieur homolatéral (1). L‘anomalie constante est l’agénésie des faisceaux sternocostaux du pectoralis major (2). L’étiologie du syndrome de Poland reste inconnue et discutée. Une anomalie vasculaire de l’artère embryonnaire subclavière en serait la cause sans que le primum movens de cette anomalie vasculaire soit connu.
Le diagnostic est clinique et peut s’aider de la radiologie afin d’en préciser la sévérité

Observation
La patiente BF âgée de 23ans est venu consulter pour une malformation congénitale du sein gauche. L’examen clinique retrouve une hypoplasie mammaire gauche importante avec un complexe aréolomamelonnaire en place mais atrophié, une aplasie du muscle grand pectoral et une déformation costale modérée permettant ainsi de classer ces anomalies en stade II de Fourcas. Le sein controlatéral était gros et légèrement ptosé. Un téléthorax pratiqué montre une déformation costale. Sur le plan psychologique : patiente déprimée et par conséquent ayant abandonné sa scolarité. Elle a bénéficié de la mise en place au niveau du sein gauche d’une prothèse siliconée placée en retro glandulaire et d’une réduction du sein controlatéral. Les suites opératoires ont été simples et la patiente mise sortante au 6ème jour post opératoire. Au cours de la consultation de contrôle, la patiente avait un bon état psychologique.

Conclusion
Le traitement de ces anomalies thoracomammaires n’a pas de but fonctionnel, mais un but esthétique (3). Il fait appel aux prothèses, à l’expansion cutanée, aux lambeaux, à la greffe de cellules adipeuses et exceptionnellement aux techniques de reconstruction osseuse selon le stade de la malformation. Parmi toutes les techniques de reconstruction ; la prothèse mammaire reste la plus employée (4). La qualité du résultat prothétique et sa pérennité dans le temps dépend de la qualité des tissus mous.

1. M.M. Al Qattan. Classification of hand anomalies in Poland’s Syndrome British Journal of Plastic Surgery 2001;54: 132-136
2. L.Foucras, JL Grolleau, JP Chavoin. Syndrome de Poland : série clinique de reconstructions thoraco-mammaires. A propos de 27 patients opérés. Ann Chir Plast Esth 2003 ; 48 : 54-66
3. L.Foucras, JL Grolleau, JP Chavoin. Syndrome de Poland et malformations de la main : a propos d’une série clinique de 37 patients. Ann Chir Plast Esth 2005 ; 50 : 138-145
4. Anderl H, Kerschbaumer S. Early correction of the thoracic deformity of Poland's syndrome in children with the latissimus dorsi muscle flap: long-term follow-up of two cases. Br J Plast Surg 1986 ; 39 : 167-172