Carcinomes épidermoïdes primitifs du sein : A propos d’un cas et revue de la littérature des dix dernières années

Primary squamous cell carcinoma of the breast : About one case and review of the litterature for the past ten years

V Ceccato* (1), K Wehbe* (2), L Visseaux (1), C Dabiri (1)
(1) service de Chirurgie, Institut Jean Godinot, 1 rue du Général Koenig, 51100, Reims, France
(2) service d'oncologie médicale, Institut Jean Godinot, 1 rue du Général Koenig, 51100, Reims, France
* ces deux auteurs ont contribué à parts égales à ce travail

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Contexte :
Une femme de 49 ans a été prise en charge dans notre service pour un carcinome épidermoïde primitif du sein (CEPS) découvert à la suite d’une chirurgie de mise à plat d'un abcès du sein. Les CEPS sont des tumeurs métaplasiques rares dont la prise en charge ne fait actuellement l’objet d’aucun consensus.

Objectif :
Faire une synthèse des caractéristiques cliniques de cette pathologie peu fréquente, de leurs prises en charge et de leurs pronostics afin d’améliorer le traitement de ces cancers dans notre service.

Méthodes :
Après la description de notre cas de CEPS, nous avons réalisé une revue de la littérature portant sur des études de cas et des séries publiées entre 2008 et 2018. La source interrogée a été le moteur de recherche Pubmed en utilisant les termes suivants : « primary, squamous, cell, carcinoma, breast ». Nous avons inclus les formes de cancers épidermoïdes purs définis par la présence d’une composante malpighienne dans plus de 90 % des cellules tumorales [1].

Résultats :
Notre patiente a été prise en charge pour un CEPS découvert au décours d’une chirurgie pour un abcès récidivant du sein, classé pT2pN1M0. Une radiothérapie adjuvante a été réalisée. Deux ans plus tard, la patiente a présenté une récidive locale traitée chirurgicalement. Elle est en rémission depuis 9 mois. Dans les cas et séries étudiés, les CEPS sont de volumineuses tumeurs symptomatiques (63mm en moyenne), systématiquement opérées en première intention. L’atteinte ganglionnaire est fréquente (32.3% des cas). Les traitements adjuvants sont variables : chimiothérapie dans 50% des cas et radiothérapie pour 35.3%. Les durées de suivi après traitement sont souvent faibles, inférieures à 2ans.

Discussion :
Les CEPS présentent les caractéristiques suivantes: progression rapide, tendance à la formation de kystes avec abcédation évoquant une maladie inflammatoire bénigne pouvant retarder le diagnostic [2]. La sémiologie radiologique est peu spécifique et les prélèvements histologiques sont peu contributifs. Le premier traitement reste donc chirurgical. Les caractéristiques anatomo-pathologiques sont de mieux en mieux comprises à l’inverse de l’efficacité des thérapies adjuvantes qui reste incertaine. Cependant, la radiothérapie est utilisée efficacement dans d'autres localisations de carcinomes épidermoïdes raison pour laquelle notre patiente en a bénéficié [3]. Le pronostic de ces tumeurs semble être identique à celui des cancers triple négatifs mais sans données précises.

Conclusion :
Les CEPS sont rares (prévalence estimée à 0.1% des cancers du sein). La présentation initiale échappe souvent au dépistage organisé du fait de l'histoire naturelle de ces tumeurs. La chirurgie, quand elle est possible, semble inévitable. L'efficacité des thérapies adjuvantes reste à évaluer. Pour l’instant leurs indications ne font l’objet d’aucune recommandation. D’autres travaux sont nécessaires pour améliorer la prise en charge des CEPS.

Bibliographie:
[1] Reis-Filho JS et al. WHO Classification of Tumours of the Breast. 4th edition. Lyon, France: IARC; 2012:48–52.
[2] Nayak A et al. Primary squamous cell carcinoma of the breast: predictors of locoregional recurrence and overall survival. Am J Surg Pathol. 2013 Jun;37(6):867–73.
[3] Skulsky SL et al. Review of high-risk features of cutaneous squamous cell carcinoma and discrepancies between the American Joint Committee on Cancer and NCCN Clinical Practice Guidelines In Oncology. Head Neck. 2017 Mar;39(3):578–94.