A55 - Le carcinome in situ mammaire à différenciation neuroendocrine. A propos d’un cas.

A55 - The breast neuroendocrine carcinoma in situ. About one case.

B Loridon (1), E Russ (1), H Kafe (1), C Riopel (1), J Duclos (1), J Uzzan (2)
1 : Centre de Pathologie Passy ,19 Rue de Passy, 75016 Paris? 2: Hôpital Privé Paul d’Egine, 4 avenue Marx Dormoy , 94500 Champigny sur Marne?

carcinome mammaire neuroendocrine in situ,histologie,immunohistochimie

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Le carcinome neuroendocrine mammaire primitif est rare, représentant 0,5% de tous les carcinomes mammaires (1). Le carcinome in situ neuroendocrine est une variété rare de carcinome canalaire in situ, représentant 6,8 % de tous les carcinomes in situ (2).
Objectif: Nous rapportons un cas de carcinome in situ neuroendocrine mammaire et en discutons les particularités anatomocliniques.
Matériels et méthodes: Patiente de 86 ans présentant un nodule palpable à l’union des quadrants inférieurs du sein gauche. Mammographie: suropacité suspecte. Echographie: lesion hypoéchogéne 20 mm. ACR4. Des microbiopsies sont realisées.
Résultats: tumeur intracanalaire faite de massifs de petites cellules à cytoplasme finement granulaire, parfois creusés de lumières glanduliformes.
Les cellules tumorales expriment intensément la chromogranine, la synaptophysine et à un moindre degré le CD56. Elles sont entourées d’une couche myoépithéliale p63+. Forte expression des récepteurs hormonaux.
Il s’agit d’un carcinome in situ neuroendocrine.
Tumorectomie: nodule 35 mm, sans contingent infiltrant;4 ganglions sentinelles libres.
Radiothérapie hypofractionnée.
Au cours de la surveillance, découverte à un an, d’un nodule mammaire droit: carcinome canalaire infiltrant grade II, 20 mm, sans contingent neuroendocrine sur tumorectomie. Radiothérapie hypofractionnée puis traitement par Femara.
Bilan actuel normal à 8 mois.
Discussion
La série la plus importante de la littérature collige 9 cas de carcinome in situ neuroendocrine mamaire(3). Dans notre observation,l’âge de la patiente (86 ans) est supérieur à l’âge moyen signalé: 72 ans (4). Le signe clinique principal est un écoulement hémorragique mamelonnaire (3), une masse palpable, comme dans notre observation, étant moins fréquente. La tumeur est unique sauf dans deux cas : elle est alors bilatérale synchrone (2) ou bifocale unilatérale (4). Les données de l’imagerie ne sont pas spécifiques. Le diagnostic repose sur la biopsie en particulier grâce à l’immunohistochimie qui montre une forte expression des marqueurs neuroendocrines. Le diagnostic différentiel se pose surtout avec un carcinome canalaire in situ, un carcinome neuroendocrine infiltrant, un carcinome infiltrant adénoide kystique dans sa variante solide. Le diagnostic définitif ne peut se faire que sur tumorectomie qui confirme l’absence de composante infiltrante.
Evolution: bon pronostic avec un recul moyen de 7 ans (3).
Conclusion : les études concernant ce type de carcinome mammaire sont rares. Des séries plus importantes permettraient de mieux connaître son histogénèse.


1- Adams R W, Dyson P, Barthelmes L (2014) Neuroendocrine breast tumours: Breast cancer or neuroendocrine cancer presenting in the breast? The Breast, 23: 120-127.
2- Honami H, Sotome K, Sakamoto G et al (2014) Synchronous bilateral neuroendocrine ductal carcinoma in situ. Breast Cancer, 21 (4): 508-513.
3- Kawasaki T, Mochizuki K, Yamauchi H et al (2012) High prevalence of neuroendocrine carcinoma in breast lesions detected by the clinical symptom of bloody nipple discharge. Breast 21 (5): 652-656.
4- Miura K, Nasu H, Ogura H (2012) Double neuroendocrine carcinomas in situ coexisting with a background of diffuse idiopathic neuroendocrine cell hyperplasia of breast : A case report and hypothesis of neuroendocrine tumor development. Pathol Int, 62: 331-334.