O38 - Leiomyosarcome métastatique du sein chez un homme

O38 - Metastatic primary leiomyosarcoma of a male breast

B Elias (1), C Matta(2), T Créa(3), P Hanna(1), P Saint-Eve(1)

(1) service de chirurgie générale et endocrinienne, Hôpital Bel-Air, CHR Metz-Thionville ,1-rue de Friscaty, 57100, Thionville, France.
(2) service d’oncologie, Hôpital de Mercy, CHR Metz-Thionville, 1-allée du Château, 57085, Metz, France.
(3) service d’endocrinologie, Hôpital Bel-Air, CHR Metz-Thionville ,1-rue de Friscaty, 57100, Thionville, France.

sein, leiomyosarcome primitif, métastatique, homme

Breast, primary leiomyosarcoma, metastatic, male

INTRODUCTION
Les sarcomes du sein représentent environ 1% des tumeurs malignes du sein. Le leiomyosarcome est un sous-groupe très rare. Moins de 50 cas chez la femme (1) et de 5 cas chez l’homme (2) ont été rapportés. Il n’a pas été décrit un leiomyosarcome primitif du sein, métastatique d’emblée, chez un patient du sexe masculin.


OBJECTIF
Rapporter un cas de leiomyosarcome du sein chez un homme avec métastases hépatiques et pulmonaires synchrones, ainsi qu’une revue de littérature.


METHODES
Un homme âgé de 94 ans, insuffisant cardiaque sévère, a consulté pour l’apparition d’une masse mammaire droite évoluant sur quelques mois. A l'examen clinique on retrouve une masse ferme rétroaréolaire de 7 cm, sans adénopathies axillaires. Une échographie mammaire a montré une formation hypoéchogene bien circonscrite, hétérogène. La mammographie a classé la lésion ACR 4. Une radiographie pulmonaire et une échographie abdominale ont montré plusieurs lésions compatibles avec des métastases pulmonaires et hépatiques.
Une biopsie incisionnelle sous anesthésie locale est réalisée. L’examen anatomopathologique et l’étude immunohistochimie aboutissent au diagnostic d’un leiomyosarcome de grade 2 confirmé par une double lecture des lames.
Une biopsie sous tomodensitométrie d’une lésion hépatique confirme l’aspect métastatique. Au vu de l’état aggravé, le patient est pris en charge par l’unité de soins palliatifs et est décédé deux semaines après.


DISCUSSION
L’origine des leiomyosarcomes reste controversée. Ils proviennent soit des cellules musculaires lisses des vaisseaux, soit des cellules mésenchymateuses stromales (3).
La présentation clinique est souvent celle d’une masse mammaire non douloureuse de 5 cm de taille en moyenne. L’évolution est lente et la présence des adénopathies axillaires est exceptionnelle (4).
Les signes mammographies et échographiques sont non spécifiques. Le plus souvent, la tumeur est bien circonscrite, hypoéchogene et sans calcifications.
Histologiquement ces tumeurs sont composées de cellules fusiformes, pleiomorphiques, disposées en faisceaux entrecroisées. Elles sont positives pour la desmine, l’actine et négatives pour la cytokératine et la S100 en immunohistochimie (2).
L’évaluation du grade histologique est un facteur de pronostic majeur et se fait le plus souvent à l’aide de la classification de la fédération nationale des centres de lutte contre le cancer (FNCLCC) (4).
Le nombre limité de cas de leiomyosarcome publié rend l’élaboration des recommandations spécifiques difficile. L’excision large est le traitement de base, et le suivi à long terme est essentiel. Les rôles du curage axillaire, de la radiothérapie et de la chimiothérapie ne sont pas clairement définis (1). Le traitement des leiomyosarcomes métastatiques est palliatif ; et la chirurgie dans ces cas est réservée aux complications locales (3).


BIBLIOGRAPHIE
1 Bassett P, Shaban J, Fulger I, Petersen B (2014) Twenty-year-old female with leiomyosarcoma of the breast. JSCR doi: 10.1093/rjt121
2 Boehm D, Keller K, Schmidt M, et al (2010) Primary leiomyosarcoma of the male breast. World J Oncol 1(5):210-212
3 Amaadour L, Benbrahim Z, Moumna K, et al. (2013) Primary breast leiomyosarcoma. Case Reports in Oncological Medicine. Article ID 732730, doi:10.1155/2013/732730
4 Grenier J, Delbaldo C, Zelek L, Piedbois P (2010) Tumeurs phyllodes et sarcomes du sein : mise au point. Bull Cancer, Volume 97, N° 10 :1197-1207