LA MALADIE DE PAGET DU SEIN: MISE AU POINT ET REVUE DE LA LITTERATURE

PAGET’S DISEASE OF THE BREAST: REVIEW OF THE LITERATURE

H Guendouz(1), M Meziani(1), S Brahmi(2), A Bendib(1), N Benzidane(1)
(1) Service de sénologie,Centre Pierre et Marie Curie Alger, Place du 1er Mai, 16000, Alger, Algérie.
(2) Clinique chirurgicale A, CHU Oran, 76 Bd Benzerdjeb, 31000, Oran, Algérie.

Maladie de Paget du mamelon, symptomes,traitement,pronostic

Paget's disease of the nipple, symtoms,treatment,prognosis

Introduction - Définition:
La maladie de Paget du sein ou du mamelon est une forme particulière de cancer du sein décrite par Sir James Paget en 1874. Il s'agit d'une lésion eczématiforme persistante de la plaque aréolo-mamelonnaire(PAM) suintante, croûteuse ou érosive secondaire à une infiltration cancéreuse du mamelon (1).
Forme rare de cancer du sein (0,5 à 5% des cancers du sein). Elle est souvent unilatérale. Ulcération du mamelon isolée dans 1,4 à 13,3% des cas, associée à un cancer de la glande mammaire dans 82 à 100% des cas, il s'agira alors dans 13,3 à 52% des cas d'un carcinome in situ (CIS) et dans 30 à 60 % des cas d'un cancer infiltrant(2).
Diagnostic positif de la maladie de Paget:
La moyenne d’âge varie de 51 à 70 ans [extrêmes 24 à 90 ans]. Maladie découverte suite à une douleur ou un prurit du mamelon. L'examen clinique(2) retrouve une lésion eczématiforme dans 52-58%, un écoulement mamelonnaire dans 33-60%, un érythème du mamelon dans 28 à 37%, une ulcération cutanée du mamelon dans 14 à 27%, une inversion du mamelon dans 10 à 22% et une masse palpable dans 33 à 50%.
On distingue trois stades évolutifs(2), Stade initial (mamelon rouge et luisant), stade intermédiaire (mamelon épaissi, rugueux et squameux), stade tardif (érosion,ulcération suintante,croûte indurée).
La mammographie montre des anomalies à type de microcalcifications(44%), d'une masse (19%), d'un épaississement de la PAM (19%) des cas ou d'une asymétrie focale de densité dans 20% des cas, elle peut être normale dans 50 % des cas.
L'imagerie par résonnance magnétique(3),peut montrer un rehaussement anormal ou un épaississement de la PAM, l’IRM est utile pour préciser la stratégie chirurgicale si un traitement conservateur est envisagé .
Le diagnostic histologique est fait par une «punch»biopsie, biopsie élargie du mamelon ou exérèse du mamelon, montre la présence de cellules de Paget dans l’épiderme du mamelon.
Le traitement de la maladie de Paget (4): Basé sur la mastectomie pendant des années, le traitement a suivi l’évolution des options chirurgicales plus conservatrices, couplées à la radiothérapie grâce à l'apport de l'IRM. Si une atteinte invasive est confirmée en préopératoire, l’évaluation des ganglions axillaires sera aussi nécessaire par dissection axillaire ou par technique du ganglion sentinelle. Quant au traitement adjuvant (chimiothérapie, hormonothérapie), il sera proposé selon les facteurs pronostiques du cancer sous-jacent associé.
Pronostic: Le pronostic de la maladie de Paget est déterminé par le cancer associé et dépend surtout de son caractère invasif ou non.
Conclusion: Toute lésion unilatérale du mamelon persistante doit faire penser à une maladie de Paget du mamelon. Diagnostic se fait par grattage cytologique du mamelon. Une investigation radiologique multimodale est souhaitable compte tenu de l’atteinte intra-mammaire fréquente. Ce qui permet la sélection des patientes relevant d'un traitement conservateur.
Références bibliographiques:
1-Isil Gunhan-Bilgen.Paget’s disease of the breast: Clinical,mammographic,sonographic and pathologic findings in 52 cases.European Journal of Radiology60(2006)256–263.
2-D. Geffroy.Maladie de Paget du mamelon et principaux diagnostics différentiels.Journal de radiologie(2011)92,889-898.
3-N Haddad.Apport de l’IRM dans la maladie de Paget du sein.J Radiol2007; 88:579-84.
4-Shaheen Zakaria.Paget’s disease of the breast: accuracy of preoperative assessment.Breast Cancer Res Treat(2007)102:137–142.