La maladie de Paget : diagnostic toujours en retard

Paget's disease: diagnosis always late

K. Brahmi (1,2), S. Seddiki (1,2), M. Boukrissa (1,2), A. Bensetti (1,2), W. Kadjam (1,2), A. Abbas (1,2), N. Bachir-Bouiadjra (1,2).
(1) Faculté de Médecine d’Oran, Oran, Algérie
(2) CCA, CHU ORAN, Oran, Algérie

maladie de paget du mamelon- eczema du mamelon- cancer du sein.

nipple paget-nipple eczema-breast cancer

Introduction
La maladie de Paget se traduit cliniquement par une éruption eczématiforme unilatérale du mamelon et de l’aréole. C’est un adénocarcinome aréolo-mamelonnaire intra épidermique, très fréquemment associée à un carcinome mammaire intracanalaire ou invasif sous-jacent (1, 2). L’objectif est de mettre en évidence le retard diagnostique en montrant les aspects particuliers de cette maladie.
Méthodes.
C’est une étude rétrospective de 28 patientes, réalisée en deux périodes, de 2006- 2015 et 2015- 2017. A l’examen clinique on a observé une lésion squameuse et prurigineuse de la PAM associée à un nodule palpable sous jacent ou à distance. Une écho-mammographie, un grattage cytologique du mamelon, une biopsie de la PAM et une microbiopsie du nodule associé étaient faits. La maladie de Paget associée à un carcinome invasif était diagnostiquée. Un traitement chirurgical était réalisé.

Résultats.
Le délai diagnostique moyen était de 9, 8 mois. L’âge moyen était de 55 ans, une lésion eczématiforme du mamelon est retrouvée dans 70%, un nodule rétromamelonnaire ou des quadrants interne ou externe dans 7.14%. L’histologie met en évidence la présence de grandes cellules avec cytoplasme clair et gros noyau irrégulier hyperchromatique. La maladie de Paget était isolée dans 2 cas, associée à un CCIS diffus dans 3 cas et à un carcinome canalaire infiltrant dans 23 cas. On a procédé à un traitement radical dans 89%, une pamectomie dans 10.7%.
Discussion.
Une masse palpable est associée aux modifications mamelonnaires dans 33 à 50 % des cas, dont 20 à 67 % à distance du mamelon (3). Le choix du type de chirurgie est influencé par la présence de cancer associé (4).
Conclusion. Toute anomalie cutanée du mamelon doit faire rechercher une maladie de Paget car le pronostic est déterminé par le cancer associé.

Bibliographie.
1.Isil Gunhan-Bilgen. Paget’s disease of the breast: Clinical, mammographic, sonographic and pathologic in 52 cases. European Journal of Radiology60(2006)256–263.
2. Paget J (1874). On disease of the mammary areola preceding cancer of the mammary gland St Barts Hospital Rep 9:10-87.
3.Dalberg K., Hellborg H., Wärnberg F. Paget’s disease of the nipple in a population based cohort Breast Cancer Res Treat 2008 ; 111 (2) : 313-319
4.D. Geffroy. Maladie de Paget du mamelon et principaux diagnostics différentiels. Journal de radiologie (2011) 92,889-898.