Résumé OXTQ1
Case Report : Angiosarcome mammaire primaire chez une patiente de 32 ans.
Case Report : Primary mammary angiosarcoma in a 32-year-old female patient.
S. Herman(1), M.Berlière(1), J.F.Baurain (2), Ch.Galant (3), L.Fellah(4), A.Gerday(1)
(1) service de Gynécologie, Cliniques Universitaires saint Luc, Avenue Hippocrate 10, 1200, Bruxelles, Belgique.
(2) service d'Oncologie, Cliniques Universitaires saint Luc, Avenue Hippocrate 10, 1200, Bruxelles, Belgique.
(3) service d'anatomopathologie, Cliniques Universitaires saint Luc, Avenue Hippocrate 10, 1200, Bruxelles, Belgique
(4) service de radiologie, Cliniques Universitaires saint Luc, Avenue Hippocrate 10, 1200, Bruxelles, Belgique
(1) service de Gynécologie, Cliniques Universitaires saint Luc, Avenue Hippocrate 10, 1200, Bruxelles, Belgique.
(2) service d'Oncologie, Cliniques Universitaires saint Luc, Avenue Hippocrate 10, 1200, Bruxelles, Belgique.
(3) service d'anatomopathologie, Cliniques Universitaires saint Luc, Avenue Hippocrate 10, 1200, Bruxelles, Belgique
(4) service de radiologie, Cliniques Universitaires saint Luc, Avenue Hippocrate 10, 1200, Bruxelles, Belgique
case report, angiosarcome mammaire primaire
case report, primary breast angiosarcoma
Oncologie
Anatomie et cytologie pathologiques
Case Report : « Angiosarcome mammaire primaire chez une patiente de 32 ans »
Situation clinique :
Nous relatons le cas clinique d’une patiente primigeste agée de 32 ans sans antécédent particulier. Dans un contexte d’allaitement maternel, elle s’autopalpe une masse mammaire gauche.
Bilan pré-opératoire :
Un bilan par échographie mammaire a mis en évidence un nodule d’aspect bénin de 5 cm nécessitant une imagerie de contrôle à 6 mois ( birads 3) . L’échographie de contrôle est complétée par une résonance magnétique nucléaire (IRM). Une microbiopsie est réalisée au vu des aspects radiologiques du nodule. L’analyse anatomopathologique de la masse met en évidence une lésion vasculaire avec des atypies cytonucléaires.
Chirurgie :
Une tumorectomie simple est réalisée et met en évidence un angiosarcome de bas grade dont les marges sont non saines. Au vu des résultats, une mastectomie de complément avec réalisation d’un patch musculaire au sein du muscle grand pectoral associée à un curage axillaire est proposé à la patiente. Celle-ci confirme la persistance d’un angiosarcome bien différencié de 5 cm avec des marges saines, sans envahissement axillaire.
Absence d’amplification pour c-Myc.
Traitement adjuvant :
un traitement adjuvant par radiothérapie est réalisé ( 60 grey).
Suivi oncologique :
la patiente bénéficie d’un suivi par examen clinique, biologie et scanner thoracique trimestriels. Celui-ci s’avère rassurant depuis 1 an.
Revue de littérature :
l’angiosarcome mammaire est une pathologie rare, classée selon 2 types (1) : les angiosarcomes secondaires (80%) touchant des patientes ayant déjà bénéficié d’une radiothérapie, et les angiosarcomes primaires (ASP) (20% )(2) touchant principalement les femmes jeunes entre 20 et 40 ans sans antécédent.
Il représente 0.04% des tumeurs malignes du sein (3). Entre 6 et 12% des cas sont diagnostiqués en péripartum (1,3,4). Le diagnostic est généralement obtenu par IRM et biopsies (2).
Actuellement, il n’y a pas de consensus thérapeutique. Une chirurgie de type mastectomie est acceptée par la plupart des auteurs afin d’obtenir des marges saines (2). La dissémination tumorale se fait plutôt par voie hématogène, un curage axillaire n’est donc pas indispensable et doit être réservé à certains cas (2). La radiothérapie peut être utilisée pour diminuer le risque de récidive locale (2,4). L’efficacité de la chimiothérapie reste controversée. Les ASP sont en général associés à un haut taux de récidive locale (45%) (1,4) et un développement précoce de métastases à distance (30%) (1).
Conclusion :
L’ASP est une tumeur rare et agressive. Il n’existe pas de consensus pour la prise en charge mais exérèse chirurgicale avec des marges saines est recommandée. Le traitement adjuvant est encore soumis à des controverses.
Bibliographie
(1) Wang L, Lao I, Yu L, et al. (2017) Primary Breast Angiosarcoma : A Retrospective Study of 36 cases from a Single Chinese Medical Institute with Clinicopathologic and Radiologic Correlations. The Breast Journal Vol 23 number 3: 282-291.
(2) Bordoni D, Bolletta E, Falco G, et al. (2016) Primary angiosarcoma of the breast. Int J Surg Case Reports. 20S: 12-15.
(3) Bennani A, Chbani L, Lamchahab M, et al. (2013) Primary angiosarcoma of the breast: a case report. Diagn Pathol 8: 66-71
(4)Malolan A, Chowdary P, Sadashivaiah S (2016) Recurrent Primary Angiosarcoma of the Breast Presenting as Kasabach-Merritt Syndrome: A Case Report and Review of Literature. J Clin and Diag Research 10
Situation clinique :
Nous relatons le cas clinique d’une patiente primigeste agée de 32 ans sans antécédent particulier. Dans un contexte d’allaitement maternel, elle s’autopalpe une masse mammaire gauche.
Bilan pré-opératoire :
Un bilan par échographie mammaire a mis en évidence un nodule d’aspect bénin de 5 cm nécessitant une imagerie de contrôle à 6 mois ( birads 3) . L’échographie de contrôle est complétée par une résonance magnétique nucléaire (IRM). Une microbiopsie est réalisée au vu des aspects radiologiques du nodule. L’analyse anatomopathologique de la masse met en évidence une lésion vasculaire avec des atypies cytonucléaires.
Chirurgie :
Une tumorectomie simple est réalisée et met en évidence un angiosarcome de bas grade dont les marges sont non saines. Au vu des résultats, une mastectomie de complément avec réalisation d’un patch musculaire au sein du muscle grand pectoral associée à un curage axillaire est proposé à la patiente. Celle-ci confirme la persistance d’un angiosarcome bien différencié de 5 cm avec des marges saines, sans envahissement axillaire.
Absence d’amplification pour c-Myc.
Traitement adjuvant :
un traitement adjuvant par radiothérapie est réalisé ( 60 grey).
Suivi oncologique :
la patiente bénéficie d’un suivi par examen clinique, biologie et scanner thoracique trimestriels. Celui-ci s’avère rassurant depuis 1 an.
Revue de littérature :
l’angiosarcome mammaire est une pathologie rare, classée selon 2 types (1) : les angiosarcomes secondaires (80%) touchant des patientes ayant déjà bénéficié d’une radiothérapie, et les angiosarcomes primaires (ASP) (20% )(2) touchant principalement les femmes jeunes entre 20 et 40 ans sans antécédent.
Il représente 0.04% des tumeurs malignes du sein (3). Entre 6 et 12% des cas sont diagnostiqués en péripartum (1,3,4). Le diagnostic est généralement obtenu par IRM et biopsies (2).
Actuellement, il n’y a pas de consensus thérapeutique. Une chirurgie de type mastectomie est acceptée par la plupart des auteurs afin d’obtenir des marges saines (2). La dissémination tumorale se fait plutôt par voie hématogène, un curage axillaire n’est donc pas indispensable et doit être réservé à certains cas (2). La radiothérapie peut être utilisée pour diminuer le risque de récidive locale (2,4). L’efficacité de la chimiothérapie reste controversée. Les ASP sont en général associés à un haut taux de récidive locale (45%) (1,4) et un développement précoce de métastases à distance (30%) (1).
Conclusion :
L’ASP est une tumeur rare et agressive. Il n’existe pas de consensus pour la prise en charge mais exérèse chirurgicale avec des marges saines est recommandée. Le traitement adjuvant est encore soumis à des controverses.
Bibliographie
(1) Wang L, Lao I, Yu L, et al. (2017) Primary Breast Angiosarcoma : A Retrospective Study of 36 cases from a Single Chinese Medical Institute with Clinicopathologic and Radiologic Correlations. The Breast Journal Vol 23 number 3: 282-291.
(2) Bordoni D, Bolletta E, Falco G, et al. (2016) Primary angiosarcoma of the breast. Int J Surg Case Reports. 20S: 12-15.
(3) Bennani A, Chbani L, Lamchahab M, et al. (2013) Primary angiosarcoma of the breast: a case report. Diagn Pathol 8: 66-71
(4)Malolan A, Chowdary P, Sadashivaiah S (2016) Recurrent Primary Angiosarcoma of the Breast Presenting as Kasabach-Merritt Syndrome: A Case Report and Review of Literature. J Clin and Diag Research 10
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