Maladie de Paget: A propos d'une série de 62 cas avec revue de la littérature

Paget's disease: About a series of 62 cases and review of the literature

H. Guendouz(1) – N. Chibane (2) - A. Bendib (1) – M.W. Boubnider (1)
(1) Service de chirurgie « B » Centre Pierre et Marie Curie Alger.
(2) Centre d’imagerie médicale , Centre Pierre et Marie Curie Alger.

cancer associé,Imagerie par résonance magnétique,Traitement conservateur

underlying carcinoma,Magnetic resonance imaging,breast,conservative surgery

Introduction
Pathologie rare 0,5 à 5 %, plus souvent unilatérale (1), s'accompagne d'un cancer sous jacent dans 82 à 100%(infiltrant dans 30 à 60% et CIS dans 13 à 52%), multifocal dans 20 à 41%.Des anomalies mammographiques retrouvées dans 35 – 78% sous forme de microcalcifications 44%, masse 19%,épaississement de la PAM 19%, asymétrie focale de densité 20 % (2).
L'IRM a une spécificité de 60 à 85 % pour détecter un cancer sous jacent ou une multifocalité.
Le diagnostic histologique se fait par « Punch » biopsie ou biopsie élargie du mamelon avec mise en évidence de cellules de Paget (3).
Traitement chirurgical consiste en une mastectomie, mais le TC peut être proposé en cas d'atteinte isolée de la PAM (4). Traitements adjuvants indiqués si cancer sous jacent associé (1).
La survie à 15 ans est de 88% en cas de Paget isolée et 61% si cancer infiltrant associé (1).

Objectif
Evaluer notre stratégie chirurgicale vis-à-vis de la glande mammaire et du creux axillaire.

Matériels et méthodes
Etude rétrospective unicentrique étendue sur 7 ans (2010 et 2016), 7500 cancers du seins ont été recensés,62 cas de maladie de Paget (0,8%), dont 3 Hommes et 59 Femmes.

Résultats:
Age médian = 47 ans [31à 84]. Une masse palpable : 41 cas (66%), dont la taille clinique moyenne était de 4 cm. Une ulcération du mamelon: 31 cas (50%),
La mammographie avait objectivé une anomalie classée ACR5: 19 cas (31%), ACR4: 25 cas (40%) ou ACR3: 07 cas (11%),
Le diagnostic était posé sur biopsie du mamelon dans 16 cas (26%) sur pièce de mastectomie 46 cas (74%).
Le TRT chirurgical a consisté en une mastectomie dans 100% , CA réalisé dans 42 cas (68%), GS dans 6 cas (9,5%).
A l'histologie on retrouve une atteinte isolée de la PAM: 4 cas(6,5%), un cancer sous jacent associé: 58 cas (93,5%) (16 CIS, 02 microinfiltrants et 40 infiltrants).. la TH moyenne était de 36mm. Parmi les 42 CA, il était infiltré:30 cas (71,5%), non infiltré:12 cas (28,5%), tous les GS réalisés étaient négatifs. La multifocalité ou multicentricité retrouvée dans 8 cas (13%) et unifocale dans 54 cas (87%).
En cas de cancer infiltrant,il s'agissait d'un grade II:24 cas (60%) et grade III:16 cas (40%). En cas de CIS, il était de grade intermédiaire: 01cas (8%) et de haut grade 11cas (92%), non précisé dans 04 cas.
Les RH positifs:23 cas (52%), négatifs:21 cas (48%), non faits:18 cas. Her2: négatif 18 (42%), positif 25 (58%), non fait:19 cas.

Discussion
L'âge médian était de 47 ans dans notre série, il variait de 51 à 70 ans.
Une lésion eczématiforme est retrouvée dans 52 à 58 % ce taux est de 50% dans notre série. Une masse palpable est retrouvée dans 33 à 50% des cas, taux plus important dans notre étude (66%).
Aucune malade n'a bénéficié d'un TC dans notre série du fait de l'absence d'une IRM préalable dans le bilan lésionnel (12 patientes ont eu une IRM). Une atteinte isolée de la PAM était retrouvée dans 6,5%, avec un cancer sous jacent qui était unifocal dans 87%. Des études montrent que le TC reste controversé, du fait du risque de sous estimation de cancer sous jacent avec un taux RL qui variait de 5,2% à 11%. Notre attitude sur le creux axillaire était également agressive, tous les ganglions sentinelles et 1/4 des curages axillaires réalisés étaient non infiltrés. L'atteinte ganglionnaire serait de 44 à 60% en cas de masse palpable et de 0 à 21% en l’absence de masse palpable (3).

Conclusion: Maladie rare, de diagnostic facile, souvent associée à un cancer du sein sous jacent. Traitée le plus souvent par mastectomie, Le TC reste une possibilité qui n'est pas exclu s'il s'agit d'une maladie de Paget isolée, sous réserve d'une exploration munitieuse afin d'éliminer une multifocalité ou multicentricité du cancer associé.

Références bibliographiques:
1/ D. Geffroya Journal de radiologie (2011) 92, 889—898
2/ Morrogh M, Morris EA, J Am Coll Surg 2008;206(2):316—21.D.
3/ Lucie Lalonde. Imagerie de la Femme 2006;16:40-45
4/ N Haddad. J Radiol 2007;88:579-84

Abréviations: IRM (imagerie par résonnance magnétique), TC (traitement conservateur), PAM (plaque aréolo-mamelonnaire), CA (curage axillaire), CIS (carcinome in situ), GS (ganglion sentinelle), TRT (traitement), TH (taille histologique), RH (récepteurs hormonaux).